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en: Analysis of long-term survivors with cardiac AL amyloidosis

ja: 治療後長期生存が得られた心不全合併ALアミロイドーシス症例の検討

en: The Japanese Society of Hematology

ja: 臨床血液

en: Cardiac AL amyloidosis (CA) is generally known as a severe disease with very poor prognosis. Here we retrospectively examined seven patients with CA in our cohort who achieved long-term survival. All six patients who underwent high-dose melphalan and autologous stem cell transplantation (ASCT) survived for >3 years, whereas four patients survived for >5 years. Patients who underwent ASCT had prompt hematological responses, and five patients showed organ responses. ASCT helps to achieve a quick and deep hematological response required for long-term survival in patients with CA. New agents have been implemented for the treatment of CA. However, the risks and benefits of each treatment modality should be considered according to patient condition, thus making the best use of ASCT in combination with new agents for the treatment of CA.

ja: ALアミロイドーシスは，多発性骨髄腫やMGUS(monoclonal gammopathy of undetermined significance)などのモノクローナルな形質細胞が産生する免疫グロブリン軽鎖および重鎖が，アミロイド線維として組織に沈着し，臓器障害を惹起する難治性疾患である．なかでも心アミロイドーシス(以下CA)は，心不全症状が出現してからは，無治療の場合極めて予後不良であるため，その管理・治療が重要である1)．ALアミロイドーシスに対しては，自家末梢血幹細胞移植併用メルファラン大量療法(以下ASCT)の有効性が報告されているが，CAにおいては治療関連毒性が強く，その適応を慎重に検討する必要がある2, 3)．近年，多発性骨髄腫において，ボルテゾミブ(Bor)や，免疫調節薬であるサリドマイド(Thal)やレナリドミド(Len)などの新規薬を用いた治療により，治療成績が向上している．ALアミロイドーシス症例においてもこれらの新規薬の有効性が示され，CAに対しても，重篤な有害事象の発生率が低く，有効であったとの報告がある4∼6)．しかしながら，その長期の治療成績や予後については，十分な情報がない．そこで我々は，当科において治療し，長期生存が得られた心不全合併CA例について，後方視的に検討した．


en: Management of bone disease in myeloma patients: zoledronic acid or denosumab?

ja: 「骨髄腫∼いつ治療するのか?∼初発，再発，そして早期介入」骨髄腫骨病変の管理:ゾレドロン酸かデノスマブか

en: With improvement of survival owing to the recent implementation of new anti-myeloma (MM) agents, bone management will become more important for maintaining the quality of life (QoL) of patients. Bisphosphonates are currently the standard of care for MM-related bone disease. Zoledronic acid is recommended for newly diagnosed MM patients receiving front-line anti-MM treatment regardless of existing detectable bone lesions. Intriguingly, an overall survival benefit has been observed with zoledronic acid in patients on anti-MM treatment with documented bone disease at baseline. Denosumab, a human monoclonal antibody against RANKL, has been demonstrated to reduce bone-related events in patients with MM as effectively as zoledronic acid. Hypocalcemia is generally accepted as occurring more frequently and more severely with denosumab than with zoledronic acid, especially in patients with renal insufficiency. Bisphosphonates but not denosumab deposit in bone with a long half-life, which may make a difference in long-term efficacy as well as adverse effects. Clinical benefits of long-term anti-resorptive therapies after achieving a good response should be clarified, in order to avoid the emergence of severe complications. Impacts of new agents in combination with these anti-resorptive agents on bone metabolism have yet to be studied.

ja: 新規薬が臨床応用され骨髄腫の治療成績が向上しているが，骨破壊病変は依然として生活の質(QoL)の低下の最も多い原因である．初回化学療法を受ける症候性骨髄腫患者すべてに骨病変の有無にかかわらずゾレドロン酸の点滴静注を反復することが骨病変の進行防止と予後の改善の点から推奨されている．デノスマブはゾレドロン酸と同等の治療効果を発揮する．デノスマブは即効性で皮下投与という利便性があり，腎機能にも影響を与えにくいが，低カルシウム血症を来しやすく，ゾレドロン酸と同程度に顎骨壊死の発生がみられる．ゾレドロン酸は骨に長期間蓄積するが，デノスマブは骨への蓄積性がない．したがって，長期投与後の骨質への影響などに両者の違いがある可能性がある．また，治療奏効後の強力な骨吸収抑制薬継続投与の有用性および新規薬との併用下での骨病変治療薬の至適な投与開始時期，投与方法や投与期間，予後に及ぼす影響が今後の検討課題である．


en: アミロイド原性light chainの脾臓での産生 ALアミロイドーシス，多発性骨髄腫の類縁疾患

en: Iyaku Journal Co., Ltd.

ja: 医薬ジャーナル社


en: 多発性骨髄腫に対する合併症の治療(腎，骨，感染症)

ja: 多発性骨髄腫に対する合併症の治療(腎，骨，感染症)