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en: くすぶり型多発性骨髄腫 別冊 日本臨牀 領域別症候群シリーズ No.30 血液症候群(第3版)-その他の血液疾患を含めて V


en: 最新の骨粗鬆症学(第2版) --- 多発性骨髄腫

ja: 最新の骨粗鬆症学(第2版) --- 多発性骨髄腫

en: NIPPONRINSHOSHA Co.,Ltd.

ja: 日本臨牀社


en: VII. 骨粗鬆症の類縁疾患の診断と治療. 多発性骨髄腫. 最新の骨粗鬆症学 (第2版) -骨粗鬆症の最新知見-


en: I章 近年承認された抗がん薬-13．ダラツムマブ・ボルヒアルロニダーゼ アルファ配合(ダラキューロ). 最新のがん薬物療法 2023-2024


en: III. 基礎研究 2. 骨髄腫細胞におけるエピゲノム異常 多発性骨髄腫 update -診断・治療の最新動向-


en: 専門医のための血液病学 --- 多発性骨髄腫

ja: 専門医のための血液病学 --- 多発性骨髄腫

en: IGAKU-SHOIN Ltd.Tokyo,Japan

ja: 株式会社 医学書院


en: Analysis of long-term survivors with cardiac AL amyloidosis

ja: 治療後長期生存が得られた心不全合併ALアミロイドーシス症例の検討

en: The Japanese Society of Hematology

ja: 臨床血液

en: Cardiac AL amyloidosis (CA) is generally known as a severe disease with very poor prognosis. Here we retrospectively examined seven patients with CA in our cohort who achieved long-term survival. All six patients who underwent high-dose melphalan and autologous stem cell transplantation (ASCT) survived for >3 years, whereas four patients survived for >5 years. Patients who underwent ASCT had prompt hematological responses, and five patients showed organ responses. ASCT helps to achieve a quick and deep hematological response required for long-term survival in patients with CA. New agents have been implemented for the treatment of CA. However, the risks and benefits of each treatment modality should be considered according to patient condition, thus making the best use of ASCT in combination with new agents for the treatment of CA.

ja: ALアミロイドーシスは，多発性骨髄腫やMGUS(monoclonal gammopathy of undetermined significance)などのモノクローナルな形質細胞が産生する免疫グロブリン軽鎖および重鎖が，アミロイド線維として組織に沈着し，臓器障害を惹起する難治性疾患である．なかでも心アミロイドーシス(以下CA)は，心不全症状が出現してからは，無治療の場合極めて予後不良であるため，その管理・治療が重要である1)．ALアミロイドーシスに対しては，自家末梢血幹細胞移植併用メルファラン大量療法(以下ASCT)の有効性が報告されているが，CAにおいては治療関連毒性が強く，その適応を慎重に検討する必要がある2, 3)．近年，多発性骨髄腫において，ボルテゾミブ(Bor)や，免疫調節薬であるサリドマイド(Thal)やレナリドミド(Len)などの新規薬を用いた治療により，治療成績が向上している．ALアミロイドーシス症例においてもこれらの新規薬の有効性が示され，CAに対しても，重篤な有害事象の発生率が低く，有効であったとの報告がある4∼6)．しかしながら，その長期の治療成績や予後については，十分な情報がない．そこで我々は，当科において治療し，長期生存が得られた心不全合併CA例について，後方視的に検討した．